病案报告(Case Report)

以Lambert-Eaton 肌无力综合征为首发症状的胆囊小细胞神经内分泌癌1 例

Published at: 2015年第24卷第2期

邵旸 1 , 胡新华 1 , 张强 1 , 李珺 1 , 曹辉 1 , 王君鹏 1 , 范义川 1 , 唐菱 2
1 中国医科大学附属第一医院 普通外科血管甲状腺外科,辽宁 沈阳 110001
2 中国医科大学附属第一医院 神经内科,辽宁 沈阳 110001
通讯作者 新华 胡 Email: xinhuahu@126.com
DOI: 10.3978/j.issn.1005-6947.10.3978/j.issn.1005-6947.2015.02.030
基金:

摘要

男, 56 岁。以“ 四肢无力、排尿困难10 d” 为主诉收入我院神经内科,入院体检: 神志清楚,构音障碍。左上肢近端肌力IV 级,远端肌力IV 级; 右上肢近端肌力IV 级, 远端肌力IV 级; 左下肢近端肌力III 级, 远端肌力III 级;右下肢近端肌力III 级远端肌力III 级。四肢肌张力减低, 深腱反射消失,余神经体检未见明显异常。皮肤、巩膜无黄染, 全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部平坦, 全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张, 移动性浊音阴性, 肠鸣音正常。实验室检查:Na+1 2 0 . 6 m m o l /L, C l - 8 5 . 1 m m o l /L;肝肾功能无明显异常; 肿瘤标志物(CEA、CA125、AFP、CA19-9) 无明显异常。肝胆脾超声提示: 胆囊壁增厚,胆囊多发结石, 胆囊底可见低回声, 范围约2.59 cm×2.38 cm×2.05 cm,与胆囊壁界限不清,表面不光滑, 呈分叶状突入胆囊腔内。全腹增强CT 提示: 胆囊增大,胆囊壁增厚, 胆囊底部可见不规则软组织密度影, 肝门部可见多广发肿大淋巴结影(图1) 。肌电图提示: 重复频率电刺激, 低频呈明显递减现象,高频呈明显递增现象(图2)。外科会诊考虑胆囊恶性肿瘤可能,遂转入我科手术治疗。术前诊断为:胆囊占位病变恶性可能性大, 副肿瘤综合征(Lambert-Eaton 肌无力综合征和抗利尿激素异常分泌综合征),低钠血症。全麻下行手术治疗,术中发现: 胆囊底部占位性病变,约3 cm×4 cm 大小,已浸润浆膜层;胆囊多发结石; 胆囊三角内多发肿大淋巴结, 大者约3.5 cm×3.5 cm。行胆囊及邻近肝组织切除, 肝门及胆总管及十二指肠后方淋巴结切除,可见直径约4 cm 大小肿物,切面灰白,质脆。术后病理提示: ⑴ 胆囊小细胞神经内分泌癌(G3)。镜下可见异型细胞团片状弥漫分布, 排列密集,核深染,近裸核状。⑵ 淋巴结转移癌。免疫组化提示:CD-X2(-); CK(+); CK20(-);CK7(-); chromograninA( 弱+);synaptophysin(+); CD56(+);Ki-67(+>75%);TTF-1(+)。患者术后恢复较好, 低钠血症缓解,出院时血Na+136.3 mmol/L, Cl-100.6 mmol/L, 四肢无力较前略有缓解, 术后第7 天转至当地医院继续治疗。术后1 个月对患者随访,患者四肢无力症状明显缓解, 可下地行走, 复查血清Na+ 恢复正常。术后3 个月随诊, 患者四肢无力症状消失,可自由活动。


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引用

引用本文: 旸 邵, 新华 胡, 强 张, 珺 李, 辉 曹, 君鹏 王, 义川 范, 菱 唐. 以Lambert-Eaton 肌无力综合征为首发症状的胆囊小细胞神经内分泌癌1 例[J]. 中国普通外科杂志, 2015, 24(2): 300-302.
Cite this article as: SHAO Yang, HU Xinhua, ZHANG Qiang, LI Jun, CAO Hui, WANG Junpeng, FAN Yichuan, TANG Ling . [J]. Chin J Gen Surg, 2015, 24(2): 300-302.