以Lambert-Eaton 肌无力综合征为首发症状的胆囊小细胞神经内分泌癌1 例 - 邵旸; 胡新华; 张强; 李珺; 曹辉; 王君鹏; 范义川; 唐菱 (中国普通外科杂志; 卷 24, 编号 2 (2 2015), 2015)
男， 56 岁。以“ 四肢无力、排尿困难10 d” 为主诉收入我院神经内科，入院体检: 神志清楚，构音障碍。左上肢近端肌力IV 级，远端肌力IV 级； 右上肢近端肌力IV 级， 远端肌力IV 级； 左下肢近端肌力III 级， 远端肌力III 级；右下肢近端肌力III 级远端肌力III 级。四肢肌张力减低， 深腱反射消失，余神经体检未见明显异常。皮肤、巩膜无黄染， 全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部平坦， 全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张， 移动性浊音阴性， 肠鸣音正常。实验室检查：Na+1 2 0 . 6 m m o l /L， C l - 8 5 . 1 m m o l /L；肝肾功能无明显异常; 肿瘤标志物（CEA、CA125、AFP、CA19-9） 无明显异常。肝胆脾超声提示: 胆囊壁增厚，胆囊多发结石， 胆囊底可见低回声， 范围约2.59 cm×2.38 cm×2.05 cm，与胆囊壁界限不清，表面不光滑， 呈分叶状突入胆囊腔内。全腹增强CT 提示: 胆囊增大，胆囊壁增厚， 胆囊底部可见不规则软组织密度影， 肝门部可见多广发肿大淋巴结影（图1） 。肌电图提示: 重复频率电刺激， 低频呈明显递减现象，高频呈明显递增现象（图2）。外科会诊考虑胆囊恶性肿瘤可能，遂转入我科手术治疗。术前诊断为:胆囊占位病变恶性可能性大， 副肿瘤综合征（Lambert-Eaton 肌无力综合征和抗利尿激素异常分泌综合征），低钠血症。全麻下行手术治疗，术中发现： 胆囊底部占位性病变，约3 cm×4 cm 大小，已浸润浆膜层;胆囊多发结石; 胆囊三角内多发肿大淋巴结， 大者约3.5 cm×3.5 cm。行胆囊及邻近肝组织切除， 肝门及胆总管及十二指肠后方淋巴结切除，可见直径约4 cm 大小肿物，切面灰白，质脆。术后病理提示： ⑴ 胆囊小细胞神经内分泌癌（G3）。镜下可见异型细胞团片状弥漫分布， 排列密集，核深染，近裸核状。⑵ 淋巴结转移癌。免疫组化提示：CD-X2（-）; CK（+）; CK20（-）；CK7（-）; chromograninA（ 弱+）；synaptophysin（+）； CD56（+）；Ki-67（+>75%）；TTF-1（+）。患者术后恢复较好， 低钠血症缓解，出院时血Na+136.3 mmol/L， Cl-100.6 mmol/L， 四肢无力较前略有缓解， 术后第7 天转至当地医院继续治疗。术后1 个月对患者随访，患者四肢无力症状明显缓解， 可下地行走， 复查血清Na+ 恢复正常。术后3 个月随诊， 患者四肢无力症状消失，可自由活动。