女，59岁。主因“间断性腹痛半年、加重1 0 d ” 入院。患者无明显诱因出现腹部阵发性隐痛，偶伴腹胀﹑ 反酸﹑ 发热, 体温最高可达3 8 . 1 ℃。门诊诊断为梗阻性黄疸。体检： 急性病容， 皮肤﹑ 巩膜黄染， 一般状态欠佳。右上腹压痛阳性， 反跳痛﹑ 肌紧张阴性， 腹部叩诊为鼓音， 未触及腹部包块。实验室检查：CA19-9 1 3 3 . 1 0 U / m L ，余肿瘤系列未见异常； 总胆红素31.4 μmol/L,直接胆红素 8.2 μmol/L。MRCP示胆总管明显扩张，左、右肝管及其肝内分支胆管未见明显扩张（图1）。肝胆脾胰腺彩超示胆总管中下段囊性扩张。肝胆脾CT示肝左叶钙化点， 胆总管上段扩张， 后壁不规则增厚（图2）。术前诊断：先天性胆总管囊肿（I 型）。患者入院后给予抗炎﹑ 保肝﹑ 营养支持﹑ 对症治疗，并于2014年6月12日全身麻醉下行剖腹探查术。术中可见胆总管全程扩张，直径约3.5 cm，重度水肿， 壁厚。胆总管中﹑ 下段可触及1个大小约2 cm×3 cm肿物，质韧﹑活动度差， 遂行胆总管囊肿切除﹑胆囊切除﹑胆总管-空肠Rou x - e n - Y吻合术。术中快速病理回报为先天性胆总管囊肿、胆囊慢性炎、胆管腺癌； 胆道上﹑ 下切缘阴性。遂再行淋巴结清扫术，病理回报淋巴结未见癌转移。患者术后给予抗炎﹑ 抑酸﹑ 保肝﹑ 营养支持﹑ 对症治疗，恢复顺利，于术后第15天痊愈出院。术后病理报告：先天性胆总管囊肿﹑胆管中分化腺癌（图3）。出院后随访3个月，患者一般状态良好，腹部未见复发及转移。